小脑扁桃体下疝畸形又称“Chiari 畸型”,是一种以小脑扁桃体下疝为主要特征的先天性疾病, 多数伴有脊髓空洞(SM) 。对于两者的相互关系以及发病机理尚不清楚。临床表现:① 后组脑神经症状:表现吞咽困难,声音嘶哑,咽反射迟钝或消失等。② 颈神经受累症征:枕部及颈部疼痛、强直,活动受限。单侧或双侧上肢麻木、无力,肌肉萎缩等。③ 延髓和上颈髓症状:四肢不同程度感觉障碍,无力,肌肉萎缩,锥体束征阳性。④小脑症状:眼震,言语不清,济运动失调。⑤颅内压增高:表现为头痛、恶心、呕吐及视乳头水肿等。诊断方法 MRI 由于具有极高的软组织分辨力, 可多方位、多参数、多层面成像, 无骨质伪影和辐射损伤, 并能在不注射任何造影剂的情况下清晰显示后脑及颅颈交界区结构, 使之成为ACM-I 最有效的诊断手段。以矢状位(SE) T1WI 为最佳诊断序列。 标准 国内认为小脑扁桃体下缘低于枕骨大孔即可诊断此病, 而国外认为小脑扁桃体低于枕骨大孔以下但在2mm 以内无临床价值。Pillay 在1991年提出该病诊断新标准, 小脑扁桃体疝出枕骨大孔≥2mm 即可诊断。目前多以小脑扁桃体下端疝出枕大孔前后唇连线以下3mm以上作为诊断标准
1 后颅窝减压术后颅窝减压术对该病有治疗作用是比较一致的看法,大量的随访研究认为后颅窝减压后伴随着临床症状的好转以及影象学上空洞的塌陷或直径的减小,MRI 脑脊液流体力学研究也证实枕大池内脑脊液流动明显改善,虽然有少量病人恢复不满意,但总的来说其远期疗效是肯定的。1.1 骨性减压(1)扩大减压 枕后正中切口,暴露枕骨鳞部、C1~C2 ,咬除枕骨鳞部5 cm ×7 cm 及C1 后弓。咬除枕大孔后缘和寰椎后弓的宽度不超过2. 5 cm ,但是容易小脑下垂,形成假性脑膨出,并对中脑造成牵拉。(2)小范围的后颅窝减压 针对上述弊端,许多学者咬除枕骨鳞部3cm×4cm的后颅窝减压同样可以取得良好的疗效,手术的重点要放在如何建立通畅的脑脊液循环通路上(例如打开硬膜、小脑扁桃体切除解除蛛网膜粘连等)。(3)颅骨的扩大修补 对后颅窝枕骨鳞部骨性减压后进行扩大修补,包括自体植骨或用人工修补材料(甲基丙烯酸甲酯,钛板等),效果满意。尽管对后颅窝骨性减压的范围仍存在争论,但是该术式从根本上解决Chiari 畸型的先天性骨性后颅窝体积缩小,使之合乎生理形态才是理想方法。1.2 硬膜减压 对是否敞开硬膜和硬膜是否该扩大修补也有不同意见。(1)敞开硬脑膜 指按上述方法之一咬除颅骨后,剪开后颅窝硬膜不予缝合,只严密缝合肌肉,皮下等各层。由于术后并发症多。已基本不用。(2)对于婴幼儿,由于硬膜伸缩性好于成人,单纯后颅窝骨性减压而不行硬膜修补仍可取得良好疗效。(3)硬膜的扩大修补 指“Y”形剪开硬脑(脊) 膜后,用自体筋膜或人造硬脑膜对后颅窝硬膜进行扩大修补,以便扩大后颅窝容积。2枕大池重建术后颅窝大范围减压有较高的并发症发生,应着重解除小脑扁桃体对延颈髓的挤压和彼此间形成的粘连,强调小脑扁桃体切除对提高疗效的重要性 。2.1小脑扁桃体切除开颅并剪开硬膜后,进一步剪开蛛网膜,将疝入枕大孔的小脑扁桃体在软膜下用吸引器无血吸除小脑扁桃体内容物, 使之回缩,解除对延颈髓压迫。2.2 第四脑室输出道疏通术 该方法前面步骤同小脑扁桃体切除,并进一步显微镜分离下疝的小脑扁桃体与脑干的粘连并切除, 探察脊髓中央管开口, 松解增厚的蛛网膜,使第四脑室脑脊液循环通畅。该术式从发病机制上解除了脊髓空洞产生的病因,解决了枕大孔处的脑脊液循环障碍,恢复脑脊液的生理循环状态,脑脊液动力学得到改善。应该作为合并脊髓空洞的Chiari 畸型外科治疗的必须步骤。